Νεανική Αρθρίτιδα

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (NIA) είναι ένα χρόνιο νόσημα με βασικό σύμπτωμα την ανάπτυξη φλεγμονής των αρθρώσεων. Νεανική σημαίνει ότι η πάθηση αφορά ασθενείς ηλικίας κάτω των 16 ετών. Ιδιοπαθής σημαίνει άγνωστη αιτιολογία. Αρθρίτιδα σημαίνει φλεγμονή των αρθρώσεων. Για την ίδια πάθηση έχουν χρησιμοποιηθεί και άλλοι όροι όπως νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα ή νεανική χρόνια αρθρίτιδα. Η ΝΙΑ είναι μια πολύ συχνή πάθηση, καθότι περίπου 1 στα 1000 παιδιά αναπτύσσει κάποιο είδος χρόνιας αρθρίτιδας. Η αρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και σπάνια εμφανίζεται πριν τους πρώτους 12 μήνες της ζωής. Η νεανική αρθρίτιδα μπορεί να περιλαμβάνει μία ή περισσότερες αρθρώσεις και μπορεί επίσης να συνοδεύεται από φλεγμονή του ματιού. Μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλα συμπτώματα όπως πυρετό ή εξάνθημα. Αυτή η φλεγμονή ξεκινάει πριν οι ασθενείς φθάσουν στην ηλικία των 16 ετών και τα συμπτώματα πρέπει να διαρκέσουν περισσότερο από 6 εβδομάδες για να χαρακτηριστούν χρόνια.

Η αίτια της ΝΙΑ παραμένει άγνωστη και για αυτό το λόγο ονομάζεται και ιδιοπαθής. Ωστόσο, πιστεύεται ότι οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που οδηγεί στη φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της άρθρωσης που είναι γνωστή και ως αρθρικός υμένας. Για αυτό το λόγο θα ακούσετε να χρησιμοποιείται συχνά και ο όρος υμενίτιδα. Συνέπεια της φλεγμονής της άρθρωσης εφόσον αυτή δε θεραπευτεί, είναι η προοδευτική καταστροφή της άρθρωσης, με συνέπεια δυσκολία στην κίνηση.

Συμπτώματα

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της αρθρίτιδας είναι: η διόγκωση της άρθρωσης ως αποτέλεσμα της φλεγμονής και της συσσώρευσης αρθρικού υγρού, ο πόνος, η θερμότητα και ο περιορισμός στο εύρος κίνησης της άρθρωσης. Άλλα συμπτώματα τα οποία συχνά συνυπαρχουν είναι: πρωινή δυσκαμψία, χωλότητα, απροθυμία χρήσης ενός χεριου ή ενός ποδιού.Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές ΝΙΑ που προκύπτουν με βάση τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων, το είδος της άρθρωσης και τη συνύπαρξη άλλων συμπτωμάτων. Με βάση την ισχύουσα ταξινόμηση, η οποία είναι αυτή τη στιγμή υπό αναθεώρηση (παρακαλώ δείτε εδώ) υπάρχουν οι παρακάτω κατηγορίες:

Ολιγο-αρθρική μορφή της νόσου κατά την οποία προσβάλλονται 4 ή λιγότερες  αρθρώσεις στους πρώτους 6 μήνες. Στην περίπτωση που περισσότερες αρθρώσεις προσβληθούν μετά τους 6 μήνες τότε η ΝΙΑ κατατάσσεται ως ολιγο-αρθρική ΝΙΑ με επέκταση.  Η ολιγο-αρθρική μορφή αφορά περίπου το ήμισυ όλων των παιδιών με αρθρίτιδα. Είναι πιο συχνή στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια. Τα παιδιά που αναπτύσσουν την ολιγο-αρθρική μορφή της νόσου σε ηλικία κάτω των επτά ετών έχουν την καλύτερη πιθανότητα τα συμπτώματά τους να υποχωρήσουν με την πάροδο του χρόνου.

Πολυαρθρική ΝΙΑ η οποία επηρεάζει πέντε ή περισσότερες αρθρώσεις τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Οι ασθενείς υποκατηγοριοποιούνται περαιτέρω σε αυτούς με θετικό ή αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα (RF).  Mπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με πολυαρθρική ΝΙΑ στην εφηβεία τους μπορεί να έχουν στην πραγματικότητα  ρευματοειδή αρθρίτιδα αντίστοιχη αυτής που παρατηρείται σε ενήλικες, η οποία όμως ξεκίνησε νωρίτερα από την συνήθη ηλικία. Συνήθως, οι ασθενείς αυτοί είναι θετικοί για τον Ρευματοειδή Παράγοντα.

Στην ψωριασική αρθρίτιδα, τα παιδιά έχουν αρθρίτιδα και δερματική νόσο που ονομάζεται ψωρίαση ή οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης. Τυπικά σημεία της ψωριασικής αρθρίτιδας επίσης είναι οι αλλοιώσεις των νυχιών και η δακτυλίτιδα, δηλαδή η διόγκωση ενός δακτύλου στα χέρια ή τα πόδια. Η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ερυθρού εξανθήματος του δέρματος με απολέπιση, με συχνές περιοχές των βλαβών τους αγκώνες και τα γόνατα. Συχνά, η διάγνωση της ψωριασικής αρθρίτιδας μπορεί να τεθεί χωρίς την ύπαρξη ψωριασικού εξανθήματος στο παιδί, αλλά με την παρουσία ψωρίασης σε κάποιο άλλο μέλος της οικογένειας.

Η αρθρίτιδα που σχετίζεται με την ενθεσίτιδα είναι μια μορφή της ΝΙΑ που περιλαμβάνει αρθρίτιδα και φλεγμονή των ενθέσεων. Η ένθεση είναι το σημείο εισόδου των τενόντων στα οστά, οπότε προσβάλλονται δομές όπως π.χ. ο Αχιλλείος τένοντας. Σε αυτή τη μορφή ΝΙΑ συχνά προσβάλλεται και η σπονδυλική στήλη και τα οστά της λεκάνης. Η λεγόμενη αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα υπάγεται επίσης σε αυτή την κατηγορία. Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή αρθρίτιδας είναι συχνά θετικοί για το γονίδιο HLA-B27. Ωστόσο, όποιος είναι θετικός για το HLA-B27 δε σημαίνει ότι έχει αρθρίτιδα με ενθεσίτιδα ή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Η συστηματική ΝΙΑ αντιστοιχεί στο 10% των παιδιών με αρθρίτιδα και εκτός από τις αρθρώσεις συνυπάρχουν και συστηματικά συμπτώματα όπως πυρετός, εξάνθημα και φλεγμονή των εσωτερικών οργάνων. Η αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) και οι αυξημένοι αριθμοί λευκών αιμοσφαιρίων είναι επίσης τυπικά ευρήματα στις εξετάσεις αίματος. Η προσβολή των αρθρώσεων δεν είναι πάντα παρούσα από την αρχή των εκδηλώσεων και μπορεί να εμφανιστεί και εβδομάδες μετά.

Όταν η αρθρίτιδα δεν υπάγεται σε μία από τις παραπάνω κατηγορίες τότε μιλάμε για την αδιαφοροποίητη μορφή της νόσου.

ΝΙΑ και οφθαλμοί

Η ΝΙΑ συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλα αυτό-άνοσα νοσήματα ενώ εκτός από τις αρθρώσεις μπορεί συχνά να προσβάλει και άλλα συστήματα όπως τα μάτια. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς με ΝΙΑ έχουν αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης ραγοείδιτιδας, δηλαδή φλεγμονής του οφθαλμού. Η ραγοειδίτιδα, αφορά το 10 με 30% των ασθενών με ΝΙΑ. Ο έλεγχος θα πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση και θα συνεχιστεί ανα 3-6 μήνες αρχικά, ανάλογα με τις οδηγίες που θα σας δώσει ο γιατρός σας. Ο έλεγχος γίνεται με τη λεγόμενη σχισμοειδή λυχνία, η οποία είναι ειδικός εξοπλισμός που επιτρέπει στον οφθαλμίατρο να ανιχνεύσει για κύτταρα φλεγμονής μέσα στο μάτι. Η φλεγμονή των ματιών σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να επιμένει παρά την υποχώρηση της αρθρίτιδας. Επειδή αυτή η φλεγμονή των ματιών συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα, είναι πολυ σημαντική η εξέταση από έναν οφθαλμίατρο ανα καθορισμένα χρονικά διαστήματα. Τα φάρμακα τα οποία συχνά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΝΙΑ, είναι αποτελεσματικά και για τη θεραπεία της ραγοειδίτιδας. Αν τεθεί η διάγνωση της ραγοείδιτιδας σε κάθε περίπτωση είναι σημαντική η συνεργασία Οφθαλμιάτρου και Παιδο-ρευματολόγου. Αυτό είναι σημαντικό τόσο για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της αρθρίτιδας όσο και στη διαχείριση της φαρμακευτικής αγωγής των ασθενών, η οποία πέρα από τις οφθαλμικες σταγόνες που χορηγούνται συχνά στο αρχικό στάδιο, περιλαμβάνει συστηματική αγωγή με τα φαρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας.

Διάγνωση

Για να τεθεί η διάγνωση της ΝΙΑ, το παιδί πρέπει να εξεταστεί από ειδικό Παιδορευματολόγο ο οποίος θα πραγματοποιήσει λεπτομερή κλινική εξέταση όλων των αρθρώσεων. Για μερικούς ασθενείς μπορεί να απαιτηθούν εξετάσεις αίματος ή και απεικονιστικός έλεγχος (υπέρηχος, ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία). Η διάγνωση της ΝΙΑ μπορεί να είναι δύσκολη επειδή μερικά παιδιά μπορεί να μην παραπονιούνται για πόνο ή η διόγκωση των αρθρώσεων μπορεί να μην είναι εμφανής στα αρχικά στάδια. Δεν υπάρχει καποια εξέταση αίματος που να μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Πριν επιβεβαιωθεί η διάγνωση θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις στις οποίες υπάρχει αρθρίτιδα και οι οποίες μοιάζουν με τη ΝΙΑ.

Θεραπεία

Αμέσως μόλις τεθεί ή διάγνωση, θα πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία ώστε τα συμπτώματα να τεθούν υπό έλεγχο. Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή αλλά και προσπάθεια από την οικογένεια ώστε το παιδί να έχει φυσιολογικά επίπεδα δραστηριότητας προκειμένου να διατηρήσει τη δύναμη και την αντοχή του. Αυτό θα βοηθήσει το παιδί με ΝΙΑ να επανέλθει στις καθημερινές δραστηριότητες το συντομότερο δυνατό.

Ο συνολικός στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων, η πρόληψη της βλάβης των αρθρώσεων και η διατήρηση της καθημερινότητας στο μέτρο του εφικτού. Όταν εμπλέκονται μόνο μερικές αρθρώσεις, η θεραπεία συνήθως είναι η κορτιζόνη που μπορεί να εγχυθεί μέσα στην άρθρωση. Αυτός ο τρόπος θεραπείας έχει το πλεονέκτημα ότι περιορίζονται σημαντικά οι συστηματικές ανεπιθύμητες ενέργειες της κορτιζόνης. Η κορτιζόνη από το στόμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά μόνο για μικρό χρονικό διάστημα και στη χαμηλότερη δυνατή δόση και αυτό διότι η μακροχρόνια χρήση συνδέεται με παρενέργειες όπως αύξηση βάρους, οι διαταραχές της ανάπτυξης, η ανσοκαταστολή, οι διαταραχές της υγείας των οστών, ή η υπέρταση.

Τα ανοσοτροποιητικά φάρμακα, κοινώς αποκαλούμενα DMARDs (Disease Modifying Anti-Rheumatic Agents) στη διεθνή βιβλιογραφία, προστίθενται ως θεραπεία δεύτερης γραμμής όταν η αρθρίτιδα περιλαμβάνει πολλές αρθρώσεις ή δεν ανταποκρίνεται στις ενέσεις κορτιζόνης των αρθρώσεων. Τα DMARDs περιλαμβάνουν τη μεθοτρεξάτη, λεφλουνομίδη και τη σουλφασαζαζίνη. Μια νεότερη κατηγορία φαρμάκων είναι οι λεγόμενοι βιολογικοί παράγοντες οι οποιοί στοχεύουν εκλεκτικά συγκριμένους μεσολαβητές της φλεγμονής  όπως το etanercept (Enbrel), το infliximab (Remicade), το adalimumab (Humira), το golimumab (Simponi), το anakinra (Kineret), το canakinumab (Ilaris), tοcilizumab (Actemra) ή συγκεκριμένα μόρια επί των κυττάρων του ανοσοποιητικού όπως το abatacept (Orencia) και το rituximab (MabΤhera) [Παρακαλώ κάντε κλικ εδώ για το άρθρο “Στρατηγικές θεραπείας στη ΝΙΑ”]. Το τελικό αποτέλεσμα είναι ο έλεγχος της φλεγμονής και η βελτίωση της λειτουργικότητας των αρθρώσεων.

Συχνα, συμπληρωματικά της φαρμακευτικής αγωγής, συνιστάται φυσικοθεραπεία ή και εργοθεραπεία, προκειμένου να αποκατασταθεί πλήρως η κινητικότητα των αρθρώσεων, εφόσον αυτή έχει επηρεαστει από τη νόσο. Η ανάγκη για χρήση ναρθήκων που υπήρχε στο παρελθόν, έχει πλέον εξαλειφθεί, από τη στιγμή που πλέον έχουμε στη διάθεσή μας νεότερα φάρμακα με ιδιαίτερα καλά αποτελέσματα ενώ ταυτόχρονα οι ενδοαρθρικές εγχύσεις στεροειδών έχουν αποδειχθεί ιδιαίτερα αποτελεσματικές. Τα παιδιά με ΝΙΑ πρέπει να συμμετέχουν φυσιολογικά και χωρίς περιορισμούς σε σχολικές και σε εξωσχολικές δραστηριότητες, με την προϋπόθεση ότι οι δραστηριότητες αυτές δεν προκαλούν πόνο ή έξαρση των συμπτωμάτων. Μάλιστα είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τα παιδιά να παραμένουν δραστήρια, διότι η  σωματικη άσκηση θα τα βοηθήσει να παραμείνουν υγιή και να αναπτύξουν ένα δυνατό μυικό σύστημα που θα υποστηρίξει τις αρθρώσεις τους. Μετά τη διάγνωση και την έναρξη θεραπείας, οι μικροί ασθενείς θα πρέπει σταδιακά να αυξήσουν τα επίπεδα αντοχής και σωματικής δραστηριότητας.

Πρόγνωση

Η ΝΙΑ είναι μία νόσος με εξάρσεις και υφέσεις και παρά την προσπάθεια για έλεγχο των συμπτωμάτων, συχνά παρατηρείται έξαρση των συμπτωμάτων. Η έξαρση μπορεί να εκφραστεί με ήπιο πρήξιμο μιας άρθρωσης, χωρίς να επηρεαστεί η καθημερινή δραστηριότητα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν εντονότερα συμπτώματα που προκαλούν πρωινή δυσκαμψία και δυσκολία στις δραστηριότητες ρουτίνας όπως το ανέβασμα/κατέβασμα μιας σκάλας ή το ντύσιμο. Αμέσως μετά τη διάγνωση είναι σημαντικό να συζητήσετε με το γιατρό σας ποια είναι τα συμπτώματα έξαρσης της νόσου και πώς μπορείτε να αναγνωρίσετε τα συμπτώματα προκείμενου να βοηθήσετε το παιδί σας έγκαιρα με τη βοήθεια του γιατρού σας.

Σε κάθε περίπτωση σε ένα ποσοστό παιδιών και εφήβων με ΝΙΑ θα επιτευχθεί ύφεση των συμπτωμάτων και δε θα πάσχουν από αρθρίτιδα κατά την ενήλικο ζωή. Ένα περίπου <50% των ασθενών με ΝΙΑ θα καταλήξει να έχει τελικά ενεργό αρθρίτιδα κατά την ενήλικο ζωή. Το πιο σημαντικό ωστόσο είναι ότι με τη χρήση των νεότερων φαρμάκων επιτυγχάνεται ικανοποιητικός έλεγχος των συμπτωμάτων στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών και έχουν μειωθεί δραματικά οι συνέπειες της νόσου. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η μεγάλη πλειοψηφία ασθενών με ΝΙΑ να έχουν μια φυσιολογική ζωή, ακολουθώντας σωστά τις οδηγίες του ιατρού τους.

Η Συστηματική Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (σΝΙΑ) είναι ένα μια ιδιαίτερη υποκατηγορία Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας (ΝΙΑ) καθότι χαρακτηρίζεται από διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις σε σχέση με τις άλλες μορφές ΝΙΑ, ενώ και οι θεραπευτικές επιλογές είναι διαφορετικές. Η σΝΙΑ αντιστοιχεί στο περίπου 10% του συνόλου της ΝΙΑ.

Συμπτώματα

Όπως περιγράφεται και από το όνομά της στη συστηματική ΝΙΑ, εκτός από την αρθρίτιδα εκδηλώνονται συστηματικά συμπτώματα όπως πυρετός, εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία και ορογονίτιδα, δηλαδή φλεγμονή του εξωτερικού καλύματος οργάνων όπως η καρδιά (περικαρδίτιδα), οι πνεύμονες (πλευρίτιδα) και το έντερο (περιτονίτιδα). Γίνεται λοιπόν αντιληπτό ότι πρόκειται για μια υποκατηγορία με βαρύτερες κλινικές εκδηλώσεις. Γενετικά και κλινικά παρουσιάζει πολλές ομοιότητες με τη νοσο Still των ενηλίκων.

Ο πυρετός στη σΝΙΑ χαρακτηρίζεται από απογευματινές εξάρσεις ή πυρετό ανά 12 ώρο, ο οποίος συνήθως συνοδεύεται από εξάνθημα το οποίο υφίεται με την ύφεση του πυρετού. Το εξάνθημα έχει χρώμα ροζ και στη βιβλιογραφία περιγράφεται ως χρώματος σωλομού. Εντοπίζεται κυρίως στους μηρούς και κάτω από τις μασχάλες αλλά μπορεί να εμφανιστεί και οπουδήποτε στο σώμα. Ένα άλλο χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση δερμογραφισμού, δηλαδή η εμφάνιση εξανθήματος σε περιοχές που προηγουμένως έχει εφαρμοστεί πίεση (π.χ κνησμός). Στη σΝΙΑ η αρθρίτιδα δεν είναι πάντα παρούσα από την έναρξη των συμπτωμάτων, αλλά μπορεί να εμφανιστεί εβδομάδες ή και μήνες μετά την έναρξη των συστηματικών συμπτωμάτων, κάτι που συχνά περιπλέκει τη διάγνωση. Οι υπόλοιπες εκδηλώσεις όπως η ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπαθεια και ορογονίτιδα είναι λιγότερο συχνές

Διάγνωση

Η διάγνωση της σΝΙΑ βασίζεται στα παραπάνω κλινικά σημεία και υποστηρίζεται από κάποιες κλινικές εξετάσεις. Για τη διάγνωση της σΝΙΑ δεν υπάρχει κάποια παθογνωμονική εξέταση αίματος η οποία να βάζει τη διάγνωση, ωστόσο υπάρχουν αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις υποστηρικτικές της διάγνωσης. Πιο συγκεκριμένα στην αρχική φάση της σΝΙΑ παρατηρούνται αυξημένοι δείκτες φλεγμονής όπως CRP και ταχύτητα καθίζησης (ΤΚΕ), αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, αυξημένα αιμοπετάλια και αναιμία. Επίσης, συχνά αυξημένες είναι οι τιμές φερριτίνης καθώς και άλλες πρωτεΐνες όπως το ινωδογόνο και τα D-dimers. Αυτοαντισώματα όπως ο Ρευματοειδής Παράγοντας (RF) και τα ΑΝΑ (Αντιπυρηνικά αντισώματα) είναι συνήθως αρνητικά. Ειδικά για τις περιπτώσεις στις οποίες δεν παρατηρείται αρθρίτιδα ως αρχική εκδήλωση, και εφόσον υπάρχει αμφιβολία για τη διάγνωση, θα πραγματοποιηθεί εξέταση μυελού των οστών. Αυτό συμβαίνει προκειμένου να αποκλειστούν αιματολογικές κακοήθειες όπως π.χ. μια λευχαιμία, η οποία μπορεί να παρουσιαστεί με ανάλογα συμπτώματα. Η εξέταση είναι ιδιαίτερα σημαντικό να πραγματοποιηθεί διότι συχνά θα καταλήξουμε να χορηγήσουμε κορτικοστεροειδή για τη θεραπεία της σΝΙΑ. Αν λανθασμένα χορηγηθούν κορτικοστεροειδή σε ασθενή με κακοήθεια τα συμπτώματά του θα βελτιωθούν προσωρινά, αλλά αυτό θα οδηγήσει σε καθυστερημένη διάγνωση και θα μειώσει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της μετέπειτα ορθής αγωγής.

Θεραπεία

Η θεραπεία της σΝΙΑ στοχεύει στον έλεγχο της συστηματικής φλεγμονής του σώματος και τον έλεγχο της φλεγμονής των αρθρώσεων. Πολύ συχνά θα χορηγηθούν κορτικοστεροειδή και φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη. Τα νεότερα φάρμακα (βιολογικοί παράγοντες) τα οποία αναστέλουν τη δράση μεσολαβητών της φλεγμονής, όπως οι ιντερλευκίνες 1 και 6 (IL – 1, IL – 6), είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά και προσφέρουν πολύ καλό έλεγχο των συμπτωμάτων (Anakinra, Canakinumab, Tocilizumab).

Πρόγνωση

Η σΝΙΑ θεωρείται η μορφή της ΝΙΑ με την υψηλότερη νοσηρότητα, αν και τα τελευταία χρόνια η χρήση των νέων φαρμάκων έχει βελτιώσει σημαντικά την πορεία των ασθενών. Ωστόσο, η αρθρίτιδα μπορεί να προκαλέσει σημαντικές δυσκολίες στην καθημερινότητα των ασθενών, ειδικά εκείνων στους οποίους επιτυγχάνεται δύσκολος έλεγχος των συμπτωμάτων της σΝΙΑ. Επιπλέον, μια από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές της νόσου είναι η εκδήλωση του συνδρόμου ενεργοποιήσης μακροφάγων (MAS/Macrophage Activation Syndrome), μιας κατάστασης ανεξέλεγκτης ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού η οποία μπορεί να αποβεί και θανατηφόρα.

Χωρίς να είναι εφικτή η πρόβλεψη της πορείας του κάθε ασθενή, υπολογίζεται ότι περίπου το 50% των ασθενών εκδηλώνουν μακροχρόνια συμπτώματα με καλό έλεγχο με τη χρήση φαρμάκων, στο περίπου 30% τα συμπτώματα ελέγχονται πλήρως και τα φάρμακα διακόπτονται κάποιο περίοδο μετά χωρίς υποτροπή, ενώ στο 20% παρατηρείται έλεγχος των συμπτωμάτων με περίοδο διακοπής της αγωγής, ακολουθούμενη από έξαρση κάποιο χρόνο μετά.

Η ολιγο-αρθρική Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (ΝΙΑ) είναι η πιο συχνή κατηγορία ΝΙΑ και αντιστοιχεί στο 40 – 50% του συνόλου των περιστατικών. Ολιγο-αρθρική σημαίνει προσβολή ως και 4 αρθρώσεων τους πρώτους 6 μήνες της διάγνωσης. Αν εμφανιστούν περισσότερες από 4 αρθρώσεις μετά τους 6 μήνες από τη διάγνωση τότε μιλάμε για ολιγο-αρθρική ΝΙΑ με επέκταση. Αντίθετα, αν ο ασθενής εμφανίσει περισσότερες από 5 αρθρώσεις το πρώτο 6μηνο από τη διάγνωση τότε θεωρούμε ότι πάσχει από την πολυ-αρθρική μορφή της νόσου.  Αυτή η ταξινόμηση της ΝΙΑ ισχύει μέχρι σήμερα και αναμένεται να τροποποιηθεί τα επόμενα χρόνια, με την ολιγο-αρθρική και την πολυ-αρθρική μορφή της νόσου να θεωρούνται μια κλινική οντότητα, με διαφορετική βαρύτητα εκδηλώσεων.

Συμπτώματα

Η ολιγο-αρθρική ΝΙΑ προσβάλει συνήθως μεγάλες αρθρώσεις όπως το γόνατο, οι αστράγαλοι, οι αγκώνες ή οι καρποί, όχι όμως τα ισχία. Η πιο συχνή προσβολή αφορά το γόνατο και η πιο χαρακτηριστική κλινική εικόνα είναι αυτή ενός παιδιού 2 – 5 ετών το οποίο συχνά μετά από κάποιο τραυματισμό ή πτώση παρουσιάζει διόγκωση της άρθρωσης, χωλότητα και πρωινή δυσκαμψία. Τα συμπτώματα αυτά επιμένουν και σταδιακά επιδεινώνονται. Παρά τη διόγκωση της άρθρωσης συχνά δεν παρατηρείται έντονος πόνος ή άλλα συμπτώματα όπως πυρετός.  Περίπου 20-30% των παιδιών με Ολιγο-αρθρίτιδα θα αναπτύξουν και ραγοειδίτιδα (φλεγμονή του ματιού) και πιο συχνά αυτά με θετικά Αντιπυρηνικά Αντισώματα (ΑΝΑ).

Διάγνωση

Για να τεθεί η διάγνωση της ΝΙΑ, το παιδί πρέπει να εξεταστεί από ειδικό Παιδορευματολόγο ο οποίος θα πραγματοποιήσει λεπτομερή κλινική εξέταση όλων των αρθρώσεων. Για μερικούς ασθενείς μπορεί να απαιτηθούν εξετάσεις αίματος ή και απεικονιστικός έλεγχος (υπέρηχος, ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία). Η διάγνωση της ΝΙΑ μπορεί να είναι δύσκολη επειδή μερικά παιδιά μπορεί να μην παραπονιούνται για πόνο ή η διόγκωση των αρθρώσεων μπορεί να μην είναι εμφανής στα αρχικά στάδια. Δεν υπάρχει καποια εξέταση αίματος που να μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Πριν επιβεβαιωθεί η διάγνωση θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις στις οποίες υπάρχει αρθρίτιδα και οι οποίες μοιάζουν με τη ΝΙΑ. Ειδικά για τη μονοαρθρίτιδα σε ασθενή με πυρετό ή πολύ έντονο πόνο, ερυθρότητα ή θερμότητα, θα πρέπει να αποκλειστεί η σηπτική αρθρίτιδα. Συχνά, μια αντιδραστική αρθρίτιδα μπορεί να παρουσιαστεί ως ολιγο-αρθρίτιδα, όπως επίσης και ένας τραυματισμός ορθοπαιδικής φύσεως. Έδω ο ρόλος της απεικόνισης είναι ιδιαίτερα σημαντικός.

Θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις η αντιμετώπιση της Ολιγο-αρθρίτιδας θα πραγματοποιηθεί με ενέσεις κορτικοστεροειδών μέσα στην άρθρωση. Πρόκειται για έναν ιδιαίτερα αποτελεσματικό τρόπο αντιμετώπισης της αρθρίτιδας δια του οποίου επιτυγχάνεται ταχύτατο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Σε περιπτώσεις αδυναμίας πραγματοποίησης της ένεσης κορτιζόνης ή θεραπευτικής αποτυχίας, χρησιμοποιούνται ανοσοτροποποιητικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η λεφλουνομίδη ή η σουλφασαλαζίνη, τα οποία φυσικά μπορούν να συνδυαστούν και με τις ενδοαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών. Η επόμενη γραμμή φαρμάκων είναι οι βιολογικοί παράγοντες όπως τα φάρμακα κατά του TNF (παράγοντεςanti-TNF π.χ. Etanercept, Adalimumab, Infliximab) ή το Abatacept (φάρμακο το οποίο αναστέλει την ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων).

Πρόγνωση

Η ολιγο-αρθρική ΝΙΑ έχει σχετικά καλή πρόγνωση. Σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών που ξεπερνά το 50% θα επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των συμπτωμάτων και πλήρης διακοπή της αγωγής μετά από κάποια χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να επιτευχθεί ύφεση των συμπτωμάτων αλλά και υποτροπή μετά από κάποια χρόνια.

Η αντιδραστική αρθρίτιδα είναι μια μορφή αρθρίτιδας που εμφανίζεται ως αντίδραση σε μια μόλυνση από ορισμένα βακτήρια. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα βακτήρια έχουν προηγουμένως προκαλέσει μια λοίμωξη του ουροποιητικού όπως συμβαίνει με τα Χλαμύδια (Chlamydia trachomatis) που πιο συχνά μεταδίδονται με τη σεξουαλική δραστηριότητα ή μια γαστρεντερίτιδα με κυρίαρχο σύμπτωμα τη διάρροια από βακτήρια όπως το Καμπυλοβακτηρίδιο (Campylobacter Jejuni),  η Σαλμονέλα (Salmonella), η Σιγκέλα (Shigella) και η Υερσίνια (Yersinia). Τα βακτήρια που προκαλούν αντιδραστική αρθρίτιδα είναι πολύ συνηθισμένα αλλά όποιος μολυνθεί με αυτά τα βακτήρια δε σημαίνει ότι θα αναπτύξει και αντιδραστική αρθρίτιδα.

Στο παρελθόν, η αντιδραστική αρθρίτιδα ήταν γνωστή ως “σύνδρομο Reiter.” Τώρα ανήκει στην οικογένεια της αρθρίτιδας που ονομάζεται “σπονδυλαρθρίτιδα”, όπως συμβαίνει και με την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα ή την ψωριασική αρθρίτιδα, με τη διαφορά ότι η αντιδραστική αρθρίτιδα δεν έχει χρόνιο χαρακτήρα στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η αντιδραστική αρθρίτιδα στα πλαίσια μιας ιογενούς λοίμωξης ή μετά από μια ιογενή λοίμωξη είναι μια διαφορετική κλινική οντότητα η οποία αναλύεται σε άλλο άρθρο.

Συμπτώματα

Η αντιδραστική αρθρίτιδα τείνει να εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρούς ενήλικες και λιγότερο συχνά σε εφήβους. Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων της αντιδραστικής αρθρίτιδας συνήθως ακολουθεί μια από τις παραπάνω λοιμώξεις και εκδηλώνεται περίπου 1 ως 3 εβδομάδες μετά. Πιο συχνά προσβάλλονται οι αρθρώσεις των κάτω άκρων και σε κάποιες περιπτώσεις και τα οστά της λεκάνης. Εκτός από την προσβολή των αρθρώσεων η αντιδραστική αρθρίτιδα συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα όπως η ερυθρότητα και ο ερεθισμός στα μάτια (επιπεφυκίτιδα),  η καύση κατά την ούρηση (ουρηθρίτιδα), τα έλκη του στόματος, μεταβολές των νυχιών και εξάνθημα στις παλάμες ή τα πέλματα των ποδιών (που το ονομάζουμε βλεννορραγικό κερατόδερμα).

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά χαρακτηριστικά και όχι σε εξετάσεις. Συχνά υπάρχει επιβεβαίωση της λοίμωξης με καλλιέργεια κοπράνων ή ανίχνευση των χλαμυδίων με ειδικές εξετάσεις στα ούρα. Ορισμένοι ασθενείς είναι θετικοί για ένα γονίδιο που ονομάζεται HLA-B27. Αυτοί οι ασθενείς έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν αντιδραστική αρθρίτιδα και να έχουν πιο σοβαρά και μακροχρόνια συμπτώματα. Ωστόσο, και οι ασθενείς που δεν έχουν HLA-B27 μπορεί επίσης να αναπτύξουν αντιδραστική αρθρίτιδα μετά από έκθεση σε έναν οργανισμό που την προκαλεί. Ανεξαρτήτως, η εξέταση HLA – B27 δεν είναι απαραίτητη για να τεθεί η διάγνωση.

Θεραπεία

Η θεραπείας της αντιδραστικής αρθρίτιδας στα αρχικά στάδια της νόσου είναι τα ΜΣΑΦ (όπως π.χ. η ιβουπροφαίνη). Στην περίπτωση που παρατηρηθεί παράταση των συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να κριθεί απαραίτητη η χρήση εκείνων των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, όπως η μεθοτρεξάτη ή η σουλφασαλαζίνη ή οι νεότεροι βιολογικοί παράγοντες. Ωστόσο, η διάρκεια θεραπείας είναι σαφώς μικρότερη σε σχέση με αυτή της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδα και στόχος είναι η διακοπή της αγωγής μετά από κάποιο χρονικό διάστημα.

Η μεταστρεπτοκοκκική αντιδραστική αρθρίτιδα (ΜΑΑ) είναι μια κλινική οντότητα της οποίας προηγείται μια στρεπτοκοκκική λοίμωξη από το ίδιο βακτήριο που προκαλεί τον οξύ ρευματικό πυρετό (ΟΡΠ) – (παρακαλώ διαβάστε για τον οξυ ρευματικό πυρετό στις Άλλες παθήσεις). Δηλαδή τον β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α. Ωστόσο, διαφέρει σε πολλά σημεία από τον ΟΡΠ. Στους ασθενείς με ΜΑΑ δεν πληρούνται τα κριτήρια του ΟΡΠ ενώ μια σημαντική διαφορά είναι ο χρόνος εμφάνισης και ο τύπος των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα

Πιο συγκεκριμένα οι ασθενείς με ΜΑΑ αρχικά προσβάλλονται από στρεπτόκοκκο που πιο συχνά εκδηλώνεται με τη μορφή αμυγδαλίτιδας, δηλαδή με φαρυγγαλγία, πυρετό, τραχηλική λεμφαδενοπάθεια και επίχρισμα στις αμυγδαλές. Τα συμπτώματα αρθρίτιδας εμφανίζονται 7 – 10 ημέρες μετά τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι όποιος προσβληθεί αμυγδαλίτιδα θα εμφανίσει και αρθρίτιδα. Στον ΟΡΠ τα συμπτώματα αρθρίτιδας εμφανίζονται 2-4 εβδομάδες μετά τη λοίμωξη. Συνήθως, παρατηρείται προσβολή τόσο μικρών όσο και μεγάλων αρθρώσεων και όχι μόνο μεγάλων αρθρώσεων όπως στον ΟΡΠ. Ενώ στον οξύ ρευματικό πυρετό η αρθρίτιδα είναι μεταναστευτική στη ΜΑΑ είναι αθροιστική, δηλαδή στην εξέλιξη της νόσου προστίθενται συμπτώματα από άλλες αρθρώσεις. Αντίθετα, στη μεταναστευτική αρθρίτιδα τα συμπτώματα εμφανίζονται σε κάποια άρθρωση για 1-2 ημέρες, ακολουθούμενα από ύφεση των συμπτωμάτων και στη συνέχεια προσβάλλονται άλλες αρθρώσεις. Συμπτώματα όπως το οχθώδες ερύθημα, τα υποδόρια οζίδια ή χορεία του Sydenham (νευρολογική εκδηλώση) δεν παρατηρούνται στη ΜΑΑ. Αντίθετα, στη ΜΑΑ μπορεί να εμφανιστεί το χαρακτηριστικό εξάνθημα της οστρακιάς και όχι το οχθώδες ερύθημα. Στη ΜΑΑ δεν παρατηρείται προσβολή της καρδιάς σε αντίθεση με τον ΟΡΠ. Ωστόσο, στο παρελθόν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις καρδιακής προσβολής σε χρονική απόσταση από το επεισόδιο και αυτός είναι και ο λόγος για τον οποίο είναι απαραίτητος ο καρδιολογικός έλεγχος 1 – 2 χρόνια μακριά από το επεισόδιο.

Διάγνωση

Η διάγνωση τίθεται κλινικά όταν της αρθρίτιδας έχει προηγηθεί μια στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Προκειμένου να αποδειχθεί η στρεπτοκοκκική λοίμωξη μπορεί να απαιτηθεί μια καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος ή ένα άμεσο τεστ (Στρεπ Τεστ). Συχνά για να τεκμηριωθεί η προηγηθείσα λοίμωξη χρησιμοποιείται η εξέταση ASTO. Η συγκεκριμένη εξέταση αντιστοιχεί στην ποσότητα των αντισωμάτων που έχουν σχηματιστεί κατά του Στρεπτοκόκκου. Τη στιγμή που λαμβάνεται δε μπορεί να αποδείξει ότι ο ασθενής έχει προσβληθεί από στρεπτόκοκκο, καθότι τα αντισώματα μπορεί να προϋπάρχουν. Εξαίρεση αποτελεί η περίπτωση όπου οι τιμές είναι ιδιαίτερα υψηλές, χωρίς αυτό να τεκμηριώνει τη λοίμωξη 100%. Για αυτό η εξέταση `θα πρέπει να επαναληφθεί λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά. Αν η ποσότητα των αντισωμάτων αυξάνεται σημαίνει ότι ο ασθενής μας έχει πρόσφατα προσβληθεί από στρεπτόκοκκο. Αν οι τιμές δε μεταβάλλονται σημαντικά σημαίνει ότι τα αντισώματα απλά προϋπήρχαν. Εκτός της ASTO υπάρχουν και άλλα αντισώματα για το στρεπτόκοκκο όπως η DNάση και άλλα. Στη ΜΑΑ δείκτες φλεγμονής είναι αυξημένοι αλλά όχι στο βαθμό που παρατηρείται στον ΟΡΠ, ενώ η ανταπόκριση στην ασπιρίνη ή τα ΜΣΑΦ είναι φτωχή αντίθετά από τον ΟΡΠ.

Θεραπεία

Θεραπευτικά είναι σημαντική η αντιμετώπιση της υποκείμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης εφόσον δεν έχει ήδη αντιμετωπιστεί. Οι εκδηλώσεις της ΜΑΑ μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και στις περιπτώσεις που ο ασθενής έχει θεραπευτεί για το βακτήριο, αφού πρόκειται για μια αντιδραστική κατάσταση, αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού από τη λοίμωξη, το οποίο επιτίθεται στις αρθρώσεις. Για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων αρθρίτιδας αρκεί μόνο η χορήγηση των ΜΣΑΦ ή και κορτικοστεροειδών σε περιπτώσεις πιο έντονων συμπτωμάτων. Η αρθρίτιδα αναμένεται να υποχωρήσει εντός λίγων ημερών ή εβδομάδων.

Επίσης, συχνά θα συστηθεί η προφυλακτική χορήγηση αντιβίωσης για 1 έτος, παρότι τα μέχρι στιγμής επιστημονικά δεδομένα δεν υποστηρίζουν θερμά τη συγκεκριμένη προσέγγιση. Αντίθετα στον ΟΡΠ η προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών συνιστάται για πολύ μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Συνεπώς, ο διαχωρισμός των 2 οντοτήτων είναι σημαντικός τόσο για τον καθορισμό της θεραπείας στην οξεία φάση, αφού στον ΟΡΠ αναλόγως των εκδηλώσεων είναι απαραίτητη η αντίστοιχη αγωγή, όσο και μακροπρόθεσμα. Ο ΟΡΠ απαιτεί μακροχρόνια προφυλακτική αγωγή, ενώ στη ΜΑΑ συχνά χορηγείται προφύλαξη μόνο για 1 χρόνο.

Η ιογενής αρθρίτιδα συνιστά μια μορφή αρθρίτιδας η οποία εκδηλώνεται στα πλαίσια μια ιογενούς λοίμωξης. Οφείλεται είτε στην άμεση προσβολή της άρθρωσης από τον ιό, είτε ως αντίδραση του ανοσοποιητικού λόγω της προσβολής από τον ιό με αποτέλεσμα την εκδήλωση αρθρίτιδας. Πιο συχνοί υπεύθυνοι ιογενείς παράγοντες είναι ο ιός της λοιμώδους μονοπυρήνωσης (EBV), o πάρβοϊος,  οι ιοί της ηπατίτιδας, της ερυθράς, της παρωτίτιδας, ο αδενοίος, ο ιός της ανεμευλογιάς, εντεροϊοί (coxsackie και echo), ο ερπητοϊός και άλλοι.

Συμπτώματα

Η υπόψια για ιογενή αρθρίτιδα θα τεθεί όταν τα συμπτώματα στις αρθρώσεις εκδηλωθούν λίγο πριν ή μαζί με άλλα συμπτώματα χαρακτηριστικά ιογενούς λοιμώξεως. Συνεπώς, μαζί με την αρθρίτιδα παρατηρούνται συμπτώματα όπως πυρετός, βήχας, πονόλαιμος, διάρροιες, εξανθήματα, ερυθρότητα οφθαλμών κ.α. Ωστόσο, στην περίπτωση της ιογενούς αρθρίτιδας η προσβολή των αρθρώσεων δεν είναι χρόνια όπως συμβαίνει στη Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα, αλλά διαρκεί λίγες ημέρες ή εβδομάδες.

Διάγνωση

Η διάγνωση της αρθρίτιδας βασίζεται στα χαρακτηριστικά ευρήματα αρθρίτιδας κατά την κλινική εξέταση. Ένα από τα χαρακτηριστικά της ιογένους αρθρίτιδας είναι η συμμετρική προσβολή των αρθρώσεων με τη μορφή πόνου ή διόγκωσης. Επίσης, ισχυρό ενισχυτικό στοιχείο της διάγνωσης αποτελεί η απομόνωση κάποιου ιογενούς παράγοντα στο σάλιο ή τις εξετάσεις αίματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία της ιογενούς αρθρίτιδας περιλαμβάνει αντιμετώπιση της ιογενούς λοίμωξης, ενώ όσον αφορά τις αρθρώσεις είναι συμπτωματική και περιλαμβάνει τη χορήγηση αναλγητικών. Σε κάποιες περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα της ιογενούς αρθρίτιδας παραταθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα ίσως κριθεί απαραίτητη η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.

Η μελαγχρωστική λαχνοoζώδης υμενίτιδα (Pigmented Villonodular Hyperplasia) είναι μια σπάνια κλινική οντότητα η οποία μπορεί να μιμηθεί κλινικά τη Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα. Συνήθως προσβάλει μια μόνο άρθρωση η οποία πιο συχνά είναι το γόνατο ενώ σπανιότερα προσβάλλει άλλες μεγάλες αρθρώσεις όπως το ισχίο. Πρόκειται για μια καλοήθη πάχυνση/υπερτροφία του αρθρικού υμένα ή του τένοντα που οδηγεί στη διόγκωση της άρθρωσης. Η αιτία της λαχνοοζώδους υμενίτιδας είναι άγνωστη. Είναι εξαιρετικά σπάνια σε παιδιά.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της λαχνοoζώδους υμενίτιδας μπορεί να μοιάζουν με αυτά της αρθρίτιδας, αφού περιλαμβάνουν πόνο και διόγκωση της άρθρωσης. Ωστόσο, δεν παρατηρούνται υψηλοί δείκτες φλεγμονής, ενώ τα συμπτώματα μπορεί να έχουν διαλείποντα χαρακτήρα. Ουσιαστικά πρόκειται για έναν καλοήθη όγκο, ο οποίος δε θα δώσει μεταστάσεις, ωστόσο μακροπρόθεσμα μπορεί να οδηγήσει στη διάβρωση και καταστροφή της άρθρωσης

Διάγνωση

Η υποψία της διάγνωσης θα τεθεί από τη χαρακτηριστική εικόνα στη μαγνητική τομογραφία της άρθρωσης. Σε κάποιες περιπτώσεις η υποψία της διάγνωσης θα μπει κατά την αναρρόφηση αιματηρού υγρού σε ασθενή ο οποίος έχει θεωρηθεί ότι πάσχει από αρθρίτιδα μιας άρθρωσης. Οριστική διάγνωση θα τεθεί με τη βιοψία του αρθρικού υμένα στην οποία παρατηρείται χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα.

Θεραπεία

Η διάγνωση και η αντιμετώπιση της λαχνοοζώδους υμενίτιδας γίνεται από Χειρούργο Ορθοπαιδικό και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή/και ακτινοβολία

κριγμός των αρθρώσεων, δηλαδή ο θόρυβος (κρακ) που ακούμε σε κάποιες περιπτώσεις όταν κουνάμε τις αρθρώσεις παρατηρείται στο 25 – 45% του γενικού πληθυσμού. Συχνά τίθεται το ερώτημα αν αυτή συνήθεια προκαλεί βλάβη και πιο συγκεκριμένα αρθρίτιδα. Ο παραγόμενος ήχος θεωρείται ότι προκύπτει από τη πίεση που ασκείται σε μικροκοιλότητες αέρα εντός της άρθρωσης. Αυτές δημιουργούνται εντός του αρθρικού υγρού λόγω αρνητικής πίεσης και στη συνέχεια σπάνε κατά την άσκηση πίεσης που δημιουργείται με τις κινήσεις. Το φαινόμενο δεν έχει μελετηθεί επαρκώς αλλά μια σχετική μελέτη ήδη από το 1970 και άλλες που ακολούθησαν απέκλεισαν την πιθανότητα πρόκλησης βλαβών στις αρθρώσεις των χεριών.

Ένα πολύ ιδιαίτερο δεδομένο είναι το γράμμα ενός γιατρού σε ένα επιστημονικό περιοδικό υψηλού κύρους στις ΗΠΑ στο οποίο περιγράφει την προσωπική του ιστορία. Σύμφωνα με το γράμμα, δεχόμενος πιέσεις από μέλη της οικογένειάς του στην παιδική ηλικία να μην προκαλεί κριγμό στις αρθρώσεις του, αποφάσισε να μελετήσει το φαινόμενο στον εαυτό του. Για τα επόμενα 50 έτη προκαλούσε κριγμό 2 φορές καθημερινά μόνο στο αριστερό του χέρι αλλά όχι στο δεξί. Υπολόγισε ότι προκάλεσε κριγμό των αρθρώσεων περίπου 36500 φορές σε αυτά τα 50 χρόνια, στο τέλος των οποίων συνέκρινε τα δύο του χέρια. Διαπίστωσε ότι κανένα από τα δύο χέρια δεν είχε αναπτύξει αρθρίτιδα.

Η σηπτική αρθρίτιδα είναι η λοίμωξη μιας άρθρωσης. Οφείλεται στην επιμόλυνση της αρθρικής κοιλότητας από κάποιο λοιμογόνο παράγοντα, συνηθέστερα κάποιο βακτήριο, με πιο συχνές αιτίες το σταφυλόκοκκο και το στρεπτόκοκκο, αλλά και πολλά άλλα βακτήρια. Η επιμόλυνση της άρθρωσης γίνεται πιο συχνά αιματογενώς, δηλαδή το βακτήριο μεταφέρεται από κάποιο άλλο σημείο του σώματος και επιμολύνει την άρθρωση. Άλλος μηχανισμός είναι ο τραυματισμός της άρθρωσης και η είσοδος μικροβίων στην αρθρική κοιλότητα με αυτό τον τρόπο, η λοίμωξη των υπερκείμενων μαλακών ιστών ή και η λοίμωξη των οστών, δηλαδή μια οστεομυελίτιδα με μεταφορά μικροβίων κατά συνέχεια ιστού.

Συμπτώματα

Είναι πολύ συχνό να μην είναι δυνατός ο προσδιορισμός της αιτίας ή του μηχανισμού έναρξης προσβολής της άρθρωσης, ωστόσο συχνά προηγείται κάποια λοίμωξη ή τραυματισμός. Το χαρακτηριστικό της σηπτικής αρθρίτιδας είναι ο έντονος πόνος της άρθρωσης, συνήθως απότομης έναρξης, που συνοδευέται από διόγκωση, θερμότητα και ερυθρότητα. Συχνά συνυπάρχουν συστηματικά συμπτώματα και κυρίως πυρετός. Πιο συχνά προσβάλλονται οι αρθρώσεις των κάτω άκρων και κυρίως τα γόνατα και τα ισχία και ελαφρώς σπανιότερα οι αστράγαλοι και οι αγκώνες. Η προσβολή των μικρών αρθρώσεων είναι πολύ σπάνια. Συνηθέστερα θα προσβληθεί μια άρθρωση αλλά σπανίως μπορεί να παρατηρηθεί προσβολή δύο ή και περισσοτέρων αρθρώσεων. Αυτό είναι ένα από τα κλινικά χαρακτηριστικά που διαφοροποιεί τη σηπτική αρθρίτιδα από τη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (ΝΙΑ), όπως επίσης η συνύπαρξη πυρετού και η απότομη έναρξη των συμπτώματων. Αντίθετα, στη ΝΙΑ η έναρξη των συμπτωμάτων είναι σταδιακή σε βάθος πολλών ημερών ή και εβδομάδων, ενώ η προσβεβλημένη άρθρωση είναι λιγότερο επώδυνη.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση συχνά είναι απαραίτητη η παρακέντηση της άρθρωσης η οποία θα οδηγήσει στην αναρρόφηση πυώδους υγρού. Το υγρό αυτό θα αποσταλεί για ανάλυση και καλλιέργεια, ωστόσο σε ένα σημαντικό αριθμό περιπτώσεων η καλλιέργεια δε θα αναδείξει κάποιο συγκεκριμένο μικρόβιο. Η ανάλυση του υγρού θα αποκαλύψει την παρουσία υψηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων στο αρθρικό υγρό. Επίσης, πραγματοποείται και η λεγόμενη χρώση gram του αρθρικού υγρού, κατά την οποία ο μικροβιολόγος θα προσπαθήσει να αναζητήσει την παρουσία ενός μικροοργανισμού υπό το μικρόσκοπιο, προκειμένου να βοηθηθεί η διάγνωση. Αιματολογικές εξετάσεις που θα θέσουν την υποψία της διάγνωσης είναι οι αυξημένοι δείκτες φλεγμονής όπως η CRP και η ΤΚΕ (ταχύτητα καθίζησης ερυθρών) καθώς και ο αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Η κλινική υποψία και οι τιμές των εργαστηριακών εξετάσεων συχνά αρκούν για να τεθεί η διάγνωση, ωστόσο σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να πραγματοποιηθούν και απεικονιστικές εξετάσεις όπως ακτινογραφίες, αξονική ή μαγνητική τομογραφία, που συχνά εκτός από το να θέσουν τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται για να αποκλείσουν άλλες κλινικές καταστάσεις με παρόμοια προβολή.

Θεραπεία

Η σηπτική αρθρίτιδα χρήζει άμεσης αντιμετώπισης από χειρούργο Ορθοπαιδικό. Είναι ιδιαίτερα σημαντική η απομάκρυνση του πυώδους υγρού και η έναρξη ενδοφλέβιας αντιβιοτικής αγωγής, ενώ πολύ συχνά θα πραγματοποιηθεί αρθροτομή και πλύση της άρθρωσης. Η θεραπευτική αγωγή θα πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση καθότι η καθυστέρηση έναρξης της αγωγής μπορεί να έχει ως συνέπεια την καταστροφή του αρθρικού χόνδρου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, μειωμένη κινητικότητα ή και αστάθεια της άρθρωσης, που παραμένει παρά την αντιμετώπιση του προβλήματος

Ο όρος ραγοειδίτιδα χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη φλεγμονή του ματιού. Εκδηλώνεται με αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (ΝΙΑ) και μάλιστα αφορά το 10 με 30% αυτών. Σε κάποιες περιπτώσεις η ραγοειδίτιδα προηγείται της αρθρίτιδας. Είναι αρκετά πιο συχνή στα κορίτσια σε σχέση με αγόρια και εκδηλώνεται κυρίως σε εκείνους τους ασθενείς που θα διαγνωσθούν με αρθρίτιδα σε νεαρή ηλικία και έχουν θετική τη δοκιμασία ΑΝΑ (αντιπυρηνικά αντισώματα).

Η αιτία της ραγοειδίτιδας παραμένει άγνωστη καθώς επίσης και ο λόγος της συσχέτισής με τη ΝΙΑ. Εκτός από τη ΝΙΑ, η ραγοειδίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως η νόσος Behcet – Αδαμαντιάδη, η σαρκοείδωση, η φλεγμονώδης νόσος του εντέρου κ.α. Στις περιπτώσεις που δεν συνυπάρχει υποκείμενο συστηματικό νόσημα ή συγκεκριμένη αιτία για τη φλεγμονή του οφθαλμού, τότε η ραγοειδίτιδα χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής. Η ιδιοπαθής ραγοειδίτιδα είναι και η πιο συχνή μορφή. Στην περίπτωση της ιδιοπαθούς ραγοειδίτιδας, ο ρόλος του παιδορευματολόγου είναι να διευρεύνησει την παρουσία κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων, ενδεικτικών άλλου συστηματικού νοσήματος.

Συμπτώματα

Συμπτώματα χαρακτηριστικά της ραγοειδίτιδας είναι πόνος και ερυθρότητα του οφθαλμού, πονοκέφαλος, φωτοφοβία ή μεταβολές της όρασης. Ωστόσο, επειδή η φλεγμονή των ματιών αναπτύσσεται με αργό ρυθμό συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Για αυτό το λόγο είναι πολυ σημαντική η εξέταση από έναν οφθαλμίατρο ανα καθορισμένα χρονικά διαστήματα.

Η ραγοειδίτιδα διακρίνεται σε πρόσθια, διάμεση, οπίσθια ή πανραγοειδίτιδα ανάλογα με την προσβολή του αντίστοιχου τμήματος του οφθαλμού. Στη ΝΙΑ συνήθως προσβάλλεται το πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού οπότε μιλάμε για πρόσθια ραγοειδίτιδα. Σε άλλα νοσήματα μπορεί να προσβληθούν άλλα τμήματα του οφθαλμού. Σε κάθε περίπτωση η εντόπιση της προσβολής θα κατευθύνει τη διαγνωστική σκέψη του γιατρού προς συγκεκριμένο νόσημα.

Στη ΝΙΑ ο έλεγχος θα πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση και θα συνεχιστεί ανα 3-6 μήνες αρχικά, ανάλογα με τις οδηγίες που θα σας δώσει ο γιατρός σας. Η φλεγμονή των ματιών σε κάποιες περιπτώσεις ΝΙΑ μπορεί να επιμένει παρά την υποχώρηση της αρθρίτιδας.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ραγοειδίτιδας θα τεθεί από τον οφθαλμίατρο ο οποίος θα εξετάσει τους οφθαλμούς του παιδιού με τη λεγόμενη σχισμοειδή λυχνία, που ουσιαστικά πρόκειται για έναν εξοπλισμό που μοιάζει με μικροσκόπιο. Με αυτό τον τρόπο θα διαπιστώσει την ύπαρξη φλεγμονής στον οφθαλμό.

Συχνά για να περιγραφεί η βαρύτητα της ραγοειδίτιδας χρησιμοποιείται ένα score. Οι τιμές αυτές με απλά λόγια περιγράφουν τη βαρύτητα της φλεμονής, όπως αυτή αντανακλάται από την παρουσία κυττάρων φλεγμονής στον οφθαλμό που φυσιολογικά δε θα έπρεπε να υπάρχουν εκεί. Το score αυτό παίρνει τιμές από 0 – 4 και η κάθε τιμή αντιστοιχεί στο εξής: 0 (< 1 κύτταρο), 0.5+ (1-5 κύτταρα), 1+ (6-15 κύτταρα), 2+ (16-25 κύτταρα), 3+ (26-50 κύτταρα), and 4+ (>50 κύτταρα). Αντίστοιχο score 0 – 4 χρησιμοποιείται και για να χαρακτηρίσει την παρουσία πρωτεϊνης στο μάτι που προκαλεί θολερότητα του οφθαλμού και στη διεθνή βιβλιογραφία περιγράφεται ως ‘’flare’’.

Ειδικά στις περιπτώσεις όπου θα διαγνωσθεί ιδιοπαθής ραγοειδίτιδα χωρίς την ύπαρξη υποκείμενου συστηματικού νοσήματος θα πρέπει πρώτα να έχει αποκλειστεί το ενδεχόμενο λοίμωξης του οφθαλμού, δηλαδή η φλεγμονή να είναι αποτέλεσμα ενός μικροοργανισμού. Τα πιο συχνά λοιμώδη αίτια που έχουν περιγραφεί είναι η Bartonella, η Toxocara, το Toxoplasma, η φυματίωση καθώς και ιοί όπως οι ερπητοιοί (ιός Ebstein – Barr, ιός του έρπη, ιός ανεμευλογιάς). Ως αίτιο έχει περιγραφεί και η νόσος Lyme η οποία δεν είναι ενδημική στην Ελλάδα, αλλά είναι ενδημική σε πολλές χώρες της Ευρώπης.

Θεραπεία

Συνήθως, στα αρχικά στάδια η φλεγμονή στο μάτι θα αντιμετωπιστεί με οφθαλμικές σταγόνες κορτιζόνης σύμφωνα με τις οδηγίες του οφθαλμιάτρου. Ωστόσο, οι οφθαλμικές σταγόνες κορτιζόνης, χρησιμοποιούμενες για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα στους οφθαλμούς όπως καταρράκτη ή γλαύκωμα (αυξημένη πίεση του οφθαλμού). Για αυτό το λόγο είναι συχνά απαραίτητη η θεραπεία με συστηματικά φάρμακα.

Κάποια από τα φάρμακα τα οποία συχνά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΝΙΑ, είναι αποτελεσματικά και για τη θεραπεία της ραγοειδίτιδας. Μάλιστα έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα από αυτά όταν χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΝΙΑ προστατεύουν από την ανάπτυξη ραγοείδιτιδας. Πιο συχνά χρησιμοποιούνται η Μεθοτρεξάτη και βιολογικοί παράγοντες όπως το Adalimumab (Humira) και το Infliximab (Remicade). Σε ανθεκτικές περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και άλλα ανοσοτροποιητικά φάρμακα.

Αν τεθεί η διάγνωση της ραγοείδιτιδας σε κάθε περίπτωση είναι σημαντική η συνεργασία Οφθαλμιάτρου και Παιδο-ρευματολόγου. Αυτό είναι χρήσιμο τόσο για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της αρθρίτιδας όσο και στη διαχείριση της φαρμακευτικής αγωγής των ασθενών.

Πρόγνωση

Στόχος της θεραπείας είναι ο πλήρης έλεγχος της φλεγμονής προκειμένου να αποφευχθούν συνέπειες όπως απώλεια της οπτικής οξύτητας. Σε κάθε περίπτωση με τα νεότερα διαθέσιμα φάρμακα πλέον ο έλεγχος της ραγοειδίτιδας είναι εφικτός στην πλειοψηφία των περιπτώσεων. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών η φλεγμονή επιμένει ως και την ενήλικο ζωή.