Η αγγειίτιδα είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή των αγγείων, πιο συχνά των αρτηριών και λιγότερα συχνά των φλεβών. Η συχνότητα των αγγειιτίδων στην παιδική ηλικία είναι άγνωστη και υπολογίζεται ότι αντιπροσωπεύουν το 1-6% των παιδορευματολογικών νοσημάτων. Υπάρχουν πολλοί τύποι αγγειίτιδας και ποικίλουν σε μεγάλο βαθμό στα συμπτώματα, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια. Η αγγειίτιδα επηρεάζει άτομα και των δύο φύλων και όλων των ηλικιών. Στα παιδιά οι δύο πιο συχνές αγγειίτιδες είναι η Πορφύρα Henoch – Schonlein και η νόσος Kawasaki, για τις οποίες συζητάμε σε άλλα άρθρα.
Σε γενικές γραμμές πρόκειται για σπάνια νοσήματα των οποίων οι αιτίες δεν είναι γνωστές. Θεωρούνται αυτοάνοσες παθήσεις, που σημαίνει ότι το σώμα δέχεται επίθεση από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα. Συγκεκριμένα στις αγγειίτιδες, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία. Ορισμένες περιπτώσεις αγγειίτιδας προκαλούνται από συγκεκριμένες χρόνιες λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της ηπατίτιδας C ή του ιού της ηπατίτιδας Β, αλλά για όλες τις υπόλοιπες, δεν είναι γνωστή η αιτία. Σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελούν εκδήλωση άλλων ρευματικών νοσημάτων όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Από τη στιγμή που έχουμε αγγεία σε όλο το σώμα μας, οι αγγειίτιδες μπορεί να προσβάλουν οποιοδήποτε όργανο του σώματος όπως: δέρμα, πνεύμονες, νεφροί, καρδιά, εγκέφαλος, έντερο κλπ. Ακολούθως, οι κλινικές εκδηλώσεις ως αποτέλεσμα της μειωμένης ροής αίματος, λόγω της φλεγμονής των αγγείων, έχουν ευρύ φάσμα: πυρετό, πορφυρικό εξάνθημα, οζίδια, έλκη δέρματος, δύσπνοια, αιμόπτυση, υπέρταση, νευρολογικές εκδηλώσεις, μυαλγίες, αρθρίτιδες. Οι σοβαρότητα των εκδηλώσεων ποικίλλει από ήπιες ως πολύ σοβαρές.
H κατηγοριοποίηση των αγγειιτίδων μπορεί να γίνει με βάση την αιτιολογία, την παθογένεση, την ιστολογία ή τις κλινικές εκδηλώσεις, ωστόσο μια πρώτη και εύκολα κατανοήτη κατηγοριοποίηση μπορεί να γίνει με βάσει το μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων. Έτσι οι αγγειίτιδες διακρίνονται σε μικρού, μεσαίου και μεγάλου μεγέθους. Αυτή η ταξινόμηση έχει ιδιαίτερη σημασία για τη διαγνωστική προσέγγιση. Ανάλογα με τον τύπο της αγγειίιτιδας που υποψιαζόμαστε θα ζητήσουμε είτε τη διενέργεια βιοψίας, δηλαδή τη χειρουργική αφαίρεση ενός μικρού τεμαχίου ιστού για έλεγχο κάτω από μικροσκόπιο, είτε μια αγγείογραφία δηλαδή ειδική ακτινολογική εξέταση για την αναζήτηση ανωμαλιών στα αιμοφόρα αγγεία. Για να εντοπιστεί αγγειίτιδα μικρών μεγέθους αγγείων, συχνά απαιτείται βιοψία, σε όργανα όπως το δέρμα ή οι νεφροί. Η ανίχνευση αγγειίτιδας μεσαίου αγγείου γίνεται είτε με βιοψία είτε με αγγειογραφία. Η αγγειογραφία είναι επίσης η δοκιμή που συχνά βρίσκει αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων.
Οι ασθενείς με αγγειίτιδα έχουν ευρήματα από τις εξετάσεις αίματος ενδεικτικά της πάθησης (π.χ. υψηλούς δείκτες φλεγμονής), χωρίς ωστόσο να υπάρχει κάποια συγκεκριμένη εξέταση αίματος που να βάζει τη διάγνωση. Εξαίρεση αποτελεί η δοκιμασία ANCA (Αnti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibodies – αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων), η οποία είναι θετική σε μια μερίδα ασθενών με συγκεκριμένους τύπους αγγειίτιδας, τις λεγόμενες ANCA αγγειίτιδες: κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίιτιδα (Wegener’s), μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Churg-Strauss). Ωστόσο, αυτό δε σημαίνει ότι όποιος ασθενής είναι θετικός για τη δοκιμασία ANCA έχει αγγειίτιδα, καθότι το τεστ μπορεί να είναι θετικό σε άλλα νοσήματα ή είναι θετικό χωρίς αυτό να διαγνωστικό κάποιου νοσήματος.
Παρακάτω θα περιγράψουμε εν συντομία την κλινική εικόνα των πιο συχνών μορφών αγγειίτιδας ξεκινώντας από τις μικρου μεγέθους αγγειίτιδες. Αυτές είναι:
Η Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (GPA, Granulomatosis with Polyangiitis, πρώην κοκκιωμάτωση Wegener) συνήθως εκδηλώνεται κατά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Οι κλινικές της εκδηλώσεις περιλαμβάνουν εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις όπως πυρετός, εξάνθημα και αρθραλγίες, βλάβες του στόματος, της μύτης ή των παραρρινίων κόλπων, αιμόπτυση, ευρήματα στην ακτινογραφία ή αξονική θώρακα και αιματουρία/πρωτεϊνουρία. Για τη διάγνωση είναι πολύ σημαντική η βιοψία του πάσχοντος ιστού. Εδώ το ANCA τέστ είναι θετικό σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών.
Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA) μοιάζει αρκετά με την GPA και εκδηλώνεται με γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, εξάνθημα, κόπωση αλλά και συμπτώματα από το αναπνευστικό, νεφρούς ή το γαστρεντερικό. Η διαφορική διάγνωση από την GPA είναι πολλές φορές δύσκολη. Εδώ επίσης η βιοψία είναι σημαντική και το ANCA τεστ είναι επίσης συχνά θετικό.
Η Ηωσινοφιλική Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (ΕGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, νόσος Churg-Strauss) είναι πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία και στην βιβλιογραφία έχουν περιγραφεί πολύ λίγα περιστατικά σε παιδιά. Εκδηλώνεται με τη μορφή χρόνιων συμπτωμάτων άσθματος,αλλεργικής ρινίτιδας, ρινικών πολυπόδων ή παραρρινοκολπίτιδας με διαρκή επιδείνωση. Άλλες εκδηλώσεις είναι μονονευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια, δερματικές βλάβες, νεφρικές βλάβες και καρδιακή βλάβες που αποτελούν και τη συχνότερη αιτία θανάτου. Ηωσινοφιλία, υψηλά επιπέδα IgE, υψηλοί δείκτες φλεγμονής και πνευμονικές διηθήσεις είναι χαρακτηριστικά ευρήματα.
Χαρακτηριστικό της νόσου της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (γνωστής και ως Goodpasture), είναι συγκεριμένα αντισώματα που ονομάζονται (αντι-GBM, Glomerular Basement Membrane) και τα οποία προσβάλουν δομές των νεφρών και των πνευμόνων. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι όμοιες με την MPA με εκδηλώσεις από τους νεφρούς και τους πνεύμονες όπως π.χ. αιματουρία ή αιμόπτυση. Φυσικά και εδώ η βιοψία ιστού είναι πολύ σημαντική για τη διάγνωση.
Η κνιδωτική αγγειίτιδα είναι σπάνια στα παιδιά και χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια κνίδωσης, δηλαδή την εμφάνιση βλαβών του δέρματος όμοιες με αυτές που παρατηρούνται σε μια αλλεργική αντίδραση. Η διάρκεια των δερματικών βλαβών είναι μικρότερη από 24 ώρες και χαρακτηρίζεται από λύση των αγγειακών βλαβών σε 2-4 ημέρες, αφήνωντας πίσω μια υπέρχρωση του δέρματος η οποία εξαφανίζεται λίγες μέρες μετά. Μπορεί να εμφανίζεται μόνο με βλάβες του δέρματος ή να εκδηλώνεται στα πλάισια άλλων νοσημάτων όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος ή το σύνδρομο Sjogren. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι είτε μεμονωμένες από το δέρμα ή συστηματικές με τη μορφή αρθρίτιδας, προσβολής των νεφρών ή φλεγμονής των ματιών.
Στις αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων συμπεριλαμβάνεται και η πορφύρα Henoch – Schonlein για την οποία μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες εδώ.
Στις αγγειίτιδες μεσαίου μεγέθους συμπεριλαμβάνεται η οζώδης πολυαρτηριίτιδα και η νόσος Kawasaki (περισσότερες πληροφορίες εδώ).
H οζώδης πολυαρτηριίτιδα εκδηλώνεται με γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, απώλεια βάρους, δερματικό εξάνθημα, αρθραλγίες, μυαλγίες ή αρθρίτιδα. Ακριβώς επειδή πρόκειται για αγγειίτιδα μεσαίου μεγέθους αγγείων, προσβαλλονται αγγεια όπως η νεφρική αρτηρία, τα αγγεία του εντέρου, οι αρτηρίες των χεριών και των ποδιών. Οπότε συμπτώματα τα οποία παρατηρούνται είναι υπέρταση, κοιλιακό άλγος ή πόνος στα χέρια και τα πόδια αντίστοιχα. Πολύ συχνή είναι η ύπαρξη δερματικού εξανθήματος. Σε αυτή τη μορφή αγγειίτιδας συχνά είναι απαραίτητη τόσο η διενέργεια βιοψίας όσο και η αγγειογραφία.
Η δερματική οζώδης πολυαρτηριίτιδα διαφέρει σημαντικά από την οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Εκδηλώνεται με πυρετό και επώδυνες, οζώδεις βλάβες κυρίως των κάτω άκρων. Η βιοψία είναι πολύ σημαντική για τη διάγνωση. Χαρακτηρίζεται από περιοδικές εξάρσεις και συχνά σχετίζεται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί σε οζώδη πολυαρτηρίτιδα όπως περιγράφεται παραπάνω
H αρτηριίτιδα Takayasu είναι η μοναδική αγγειίτιδα μεγάλου μεγέθους αγγείων στα παιδιά. Εκτός από τα τα γενικά συμπτώματα του πυρετού, της απώλειας βάρους και της κόπωσης το κύριο χαρακτηριστικό της είναι η προσβολή της αορτής ή/και των μεγάλων κλάδων της. Στα 2/3 των περιπτώσεων η προσβολή είναι υπερδιαφραγματική με εκδηλώσεις από το ΚΝΣ (ισχαιμικό εγκεφαλικό, συγκοπτικά επεισόδια) ή το καρδιαγγειακό (καρδιακή ισχαιμία, διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ των άκρων, χωλότητα, έλλειψη σφυγμού) ενώ στο 1/3 των περιπτώσεων είναι υποδιαφραγματική και εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, αιματοχεσία, φύσημα κοιλιακής αορτής ή υπέρταση. Η διάγνωση τίθεται με την επίδειξη αγγειογραφικών ανωμαλιών της αορτής ή των κλάδων της, ενώ συνυπάρχουν μειωμένος σφυγμός ή πόνος στα άνω ή κάτω άκρα, διαφορά αρτηριακής πίεσης μεταξύ των άκρων > 10 mmHg, φύσημα αορτής ή των κλάδων της, υπέρταση και αυξημένοι δείκτες φλεγμονής. Βασική εξέταση για τη διάγνωση της συγκεκριμένης μορφής αγγειίτιδας είναι η αγγειογραφία.
To σύνδρομο Cogan είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζεται απο προσβολή των οφθαλμών και της ακοής και σε κάποιες περιπτώσεις ταυτόχρονη συνύπαρξη αγγειίτιδας των μεγάλων αγγείων της καρδιάς. Για τη διάγνωση είναι απαραίτητη η συνεκτίμηση από ΩΡΛ και οφθαλμίατρο για τον εντοπισμό των χαρακτηριστικών βλαβών στα αντίστοιχα όργανα. Οι οφθαλμικές βλάβες είναι αναστρέψιμες, ενώ η απώλεια της ακοής μπορεί να είναι πλήρης ή μερική.
Από τις αγγειίτιδες των μεμονωμένων οργάνων ιδιαίτερο ενδιαφέρον έχει η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ), δηλαδή η αγγειίτιδα που προσβάλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Είναι σπάνια στα παιδιά και μόνο λίγα περιστατικά έχουν περιγραφεί στην παγκόσμια βιβλιογραφία. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι οι νευρολογικές ή ψυχιατρικές εκδηλώσεις με την κεφαλαλγία να είναι το πιο συχνό σύμπτωμα εν απουσία άλλων συστηματικών συμπτωμάτων. Άλλες εκδηλώσεις είναι σπασμοί, απώλεια όρασης και γνωσιακές αλλαγές. Πρόκειται είτε για αγγειίτιδα μικρών αγγείων η οποία μπορεί να διαγνωσθεί μόνο με βιοψία εγκεφάλου, είτε για αγγειίτιδα μεσαίου/μεγάλου μεγέθους αγγείων για την οποία είναι απαραίτητη η διενέργεια αγγειογραφίας. Η μεγάλη πρόκληση στους ασθενείς με αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι η διάκριση από άλλης αιτίας αγγειακές βλάβες, πολλαπλή σκλυρηνση, αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες, μεταβολικά νοσήματα κλπ. Σε κάθε περίπτωση είναι σημαντική η συνεργάσια με παιδονευρολογο, τόσο για τη διάγνωση όσο και την παρακολούθηση της πορείας της νόσου μετά την έναρξη αγωγής.
Στις αγγειίτιδες, το δέρμα είναι ένα από τα πιο συχνά προσβαλόμενα όργανα του σώματος. Σε κάποιες περιπτώσεις υπάρχει μεμονωμένη προσβολή του δέρματος και τότε μιλάμε για δερματική αγγειίτιδα. Πολύ συχνά για την περιγραφή χρησιμοποιείται o όρος λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα δέρματος, που με απλά λόγια σημαίνει αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων με διήθηση από ουδετερόφιλα. Πρόκειται για διάγνωση εξ αποκλεισμού που στην πράξη σημαίνει ότι προκείμενου να τεθεί η συγκεκριμένη διάγνωση θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες παθήσεις που έχουν παρόμοια κλινική εικόνα όπως κάποιες από τις αγγειίτιδες του περιγράφησαν παραπάνω ή άλλες παθήσεις όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος. Πολύ συχνά η διάγνωση θα τεθεί με βιοψία δέρματος.
Η θεραπεία για τις αγγειίτιδες (εδώ δεν αναφερόμαστε στην πορφύρα Henoch – Schonlein και τη νόσο Kawasaki) περιλαμβάνει κορτιζόνη και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η κορτιζόνη αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας των περισσότερων μορφών αγγειίτιδας αφού επιτυγχάνει πολύ γρήγορα τη μείωση της φλεγμονής αλλά μπορεί να έχει μακροχρόνιες παρενέργειες αν χρησιμοποιηθεί για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Για αυτό το λόγο χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα των οποίων οι μακροχρόνιες παρενέργειες μπορεί να είναι λιγότερο σοβαρές από αυτές της κορτιζόνης, χωρίς όμως αυτές να λείπουν. Ενδεικτικά, χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη ή η μυκοφενολική μοφετίλη (MMF) καθώς και οι νεότεροι βιολογικοί παράγοντες (παράγοντες anti-TNF, anti – IL-6). Τα φάρμακα αυτά θα χρησιμοποιηθούν για αρκετούς μήνες ή και χρόνια. Σε βαρύτερες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί χρήση πιο ισχυρών ανοσοκατασταλτικών όπως η κυκλοφωσφαμίδη ή το Rituximab. Τόσο η επιλογή των φαρμάκων όσο και η δοσολογία ή η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από το είδος της αγγειίτιδας, τη βαρύτητα της νόσου και την προσβολή των οργάνων. Σε κάθε περίπτωση είναι ιδιαίτερα σημαντική η τακτική παρακολούθηση των ασθενών με αγγειίτιδες προκειμένου να εξασφαλιστεί ότι τα συμπτώματα βρίσκονται σε ύφεση, γιατί πάντα υπάρχει η πιθανότητα μετά τον έλεγχο των συμπτωμάτων, να ακολουθήσει υποτροπή ακόμα και μετά από αρκέτα χρόνια. Για αυτό το λόγο τόσο ο ασθενής/οικογένεια όσο και ιατρός θα πρέπει να βρίσκονται σε εγρήγορση για πιθενή υποτροπή έχοντας υπόψιν ότι αυτά εκδηλώνονται οξέως ή σταδιακά, με παρόμοια ή συχνα διαφορετική κλινική εικόνα με προσβολή άλλου οργάνου.
