Προς νέα κριτήρια ταξινόμησης στη Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα

Η Pediatric Rheumatology International Organization (PRINTO) πρόσφατα δημοσίευσε την αρχική προσπάθεια δημιουργίας νέων κριτηρίων ταξινόμησης της Νεανική Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας (ΝΙΑ). Η ισχύουσα ταξινόμηση καθιερώθηκε το 1995, και πλέον με βάση τα νεότερα κλινικά και γενετικά δεδομένα είναι απαραίτητη η αναθεωρησή της.

Είναι γνωστή η ταξινόμηση της ΝΙΑ σε Ολιγο-αρθρική, Πολυαρθρική ΝΙΑ με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα (RF), Πολυαρθρική ΝΙΑ με θετικό ρευματοειδή παράγοντα (RF), αρθρίτιδα που σχετίζεται με την ενθεσίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα, συστηματική ΝΙΑ και αδιαφοροποίητη μορφή της νόσου. 

Με βάση τα πιο πρόσφατα κλινικά και γενετικά δεδομένα αναμένεται η ολιγο-αρθρική και πολυ-αρθρική μορφή με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα να ενοποιηθούν σε μια κατηγορία, αφού θεωρείται ότι πρόκειται για την ίδια ακριβώς πάθηση, αλλά με διαφορετική βαρύτητα κλινικών εκδηλώσεων. Σε αυτούς του ασθενείς περιγράφονται γενετικές ομοιότητες με τη λεγομένη οροαρνητική αρθρίτιδα των ενηλίκων, δηλαδή με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα. Μέσα σε αυτή την ομάδα προκύπτει μια κατηγορία ασθενών με έναρξη συμπτώματων σε πολύ πρώιμη ηλικία, οι οποίοι έχουν συχνά θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ). Οι ίδιοι ασθενείς έχουν αρκετά μεγάλη πιθανότητα να εμφανίσουν ραγοείδιτιδα (φλεγμονή των ματιών). Είναι όμως, οι ίδιοι ασθενείς που έχουν και τη μεγαλύτερη πιθανότητα να ξεπεράσουν τελείως τα συμπτώματά τους μέχρι την ενήλικο ζωή.

Η πολυ-αρθρική μορφή με θετικό ρευματοειδή παράγοντα θα αποτελέσει μια ξεχωριστή κατηγορία, έχοντας πολλές ομοιότητες με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων.

Ξεχωριστή κατηγορία θα αποτελεί όπως ισχύει και σήμερα και η συστηματική ΝΙΑ, για την οποία μάλιστα διαπιστώνεται ότι έχει πολλές γενετικές ομοιότητες με τη νόσο Still των ενηλικών.

Προκύπτει επίσης και η κατηγορία της ΝΙΑ με ενθεσίτιδα/σπονδυλίτιδα υποκαθίστώντας την κατηγορία αρθρίτιδα με ενθεσίτιδα. Σε αυτή την κατηγορία τα χαρακτηριστικά θα είναι η παρουσία αρθρίτιδας, ενθεσίτιδας, πόνου στην πύελο, ιερολαγονίτιδας στη μαγνητική, το θετικό οικογενειακό ιστορικό αντίστοιχης μορφής αρθρίτιδας, θετικό HLA-B27 (γενετικό τεστ) και η παρουσία συμπτωματικής φλεγμονής του ματιού.

Όποια αρθρίτιδα δεν κατατάσσεται σε μια από τις παραπάνω κατηγορίες μπαίνει σε μια νέα κατηγορία που θα λέγεται “άλλες μορφές ΝΙΑ”, ενώ αν υπάρχουν χαρακτηριστικά από 2 ή περισσότερες κατηγορίες, θα ονομάζεται “αδιαφοροποίητη ΝΙΑ”.

Η ομάδα ερευνητών δεν έχει καταλήξει στο αν η ψωριασική αρθρίτιδα θα αποτελέσει μια κατηγορία μόνη της ή θα ενταχθεί σε μια από τις παραπάνω κατηγορίες.

Στην κλινική πράξη η ταξινόμηση δεν αλλάζει τον τρόπο που θα διαγνωσθεί η ΝΙΑ, ούτε οδηγεί σε μεγάλη διαφοροποίηση στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, η καλύτερη κατανόηση του γενετικού υποβάθρου και των κλινικών εκδηλώσεων της κάθε κατηγορίας επίτρεπει την ευκολότερη αναγνώριση των συμπτωμάτων και οδηγεί στη βελτιστοποιημένη χρήση των διαθέσιμων θεραπείων, βελτιώνοντας την πρόγνωση των ασθενών

Nigrovic et al. Review: Genetics and the Classification of Arthritis in Adults and Children. Arthritis Rheumatol. 2018 Jan;70(1):7-17

PMID: 29024575

Martini et al. Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. Journal of Rheumatology 2018 Oct 1