Νεανική Δερματομυοσίτιδα – Ελπίδα για τις ανθεκτικές περιπτώσεις οι JAK-inhibitors
Η Νεανική Δερματομυοσίτιδα είναι ένα σπάνιο νόσημα το οποίο αφορά περίπου 1:100000 παιδιά. Τις τελευταίες δεκαετίες η συσσωρευμένη εμπειρία και η καλύτερη κατανόηση της παθοφυσιολογίας και της φυσικής πορείας της νόσου έχει οδηγήσει σε σχετικά καλά αποτελέσματα όσον αφορά την αντιμετώπιση. Ωστόσο, σε κάποιους ασθενείς η νόσος αποδεικνύεται συχνά ανθεκτική στη θεραπεία. με συνέπεια να λαμβάνουν για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα κορτικοστεροειδή με ότι αυτό συνεπάγεται στο κομμάτι των ανεπιθύμητων ενεργειών.
Τους τελευταίους μήνες δημοσιεύτηκαν 2 μικρές σειρές ασθενών με ανθεκτική νόσο σε πολλές και διαφορετικές θεραπείες, οι οποίοι τελικώς ανταποκρίθηκαν σε ένα φάρμακο το οποίο ονομάζεται Baricitinib. To συγκεκριμένο φάρμακο ανήκει στην οικογένεια των αναστολέων JAK (Janus Kinase) και μέχρι στιγμής έχει επίσημη έγκριση για τη θεραπείας της ρευματοειδούς αρθρίτιδας των ενηλίκων.
Η ικανότητα του να παρεμβαίνει μεταξύ άλλων στο μονοπάτι της ιντερφερόνης, ενός μεσολαβητή της φλεγμονής, φαίνεται πως είναι εκείνη η ιδιότητα που οδηγεί στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της Νεανικής Δερματομυοσίτιδας.
Le Voyer et al. JAK inhibitors are effective in a subset of patients with juvenile dermatomyositis: a monocentric retrospective study. Rheumatology (Oxford) 2021 Feb 12
Kim et al. Janus kinase (JAK) inhibition with baricitinib in refractory juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2020 Aug 25